Esta
semana saltaba a los medios de comunicación una triste carta publicada en el New York Times. Oliver Sacks
consciente de su grave estado de salud se despide sin aspavientos, de forma
serena y emotiva. Este londinense de 81 años, profesor de la universidad de
Nueva York es uno de los más importantes neurólogos de nuestra época. Conocido por el gran
público por obras como Despertares,
llevada al cine en 1990 o su colaboración en Rainman, la oscarizada película interpretada por Dustin Hoffman y
Tom Cruise o el ya clásico, El hombre que
confundió a su mujer con un sombrero,
entre otras, ha sido capaz de acercar al gran público el apasionante
funcionamiento de nuestro cerebro, mediante casos sorprendentes. De hecho, en El Hombre que confundió a su mujer…
narra su encuentro con un paciente aquejado de Prosopagnosia, trastorno que
impide reconocer rostros y que al abandonar la consulta intentó ponerse como
sombrero la cabeza de su esposa.
En
estas páginas que habitualmente dedicamos a temas relacionados con el
aprendizaje, en esta ocasión nos referiremos al Síndrome de Williams. Según
Oliver Sacks: “Indudablemente, el Síndrome de Williams proporciona un cuadro
típico de cómo determinada dotación genética puede formar la anatomía del
cerebro y cómo ésta, a su vez causar especiales fuerzas y debilidades, rasgos
de personalidad y quizás también la creatividad”. Este síndrome fue descrito a mediados del
siglo XX y afecta a uno de cada 20000 nacimientos debido a una alteración en el
brazo largo del cromosoma 7. Las consecuencias se manifiestan en el desarrollo
físico presentando problemas cardiovasculares y en el plano cognitivo con
dificultades en el pensamiento abstracto o en las habilidades espaciales. Su
inteligencia suele estar situada unos 35 puntos por debajo que el resto de
sujetos. Su aspecto físico también resulta llamativo: cabeza pequeña, frente
ancha, ojos muy separados, labios gruesos, mentón pequeño, orejas algo
puntiagudas. Suelen ser extravertidos, tener buena competencia lingüística, son
afectuosos…Sin embargo, debido a que la amígdala (área del cerebro fundamental
para las emociones y el temor) no se activa, interpretan todas las expresiones
como amigables, lo que puede complicar su interacción social dado que se les
escapan ciertos matices en la comunicación. No obstante, lo que más llama la
atención de estos sujetos es su gran talento para la música. Muchos de ellos
tienen oído absoluto y una gran facilidad para la interpretación. Es fundamental que reciban un diagnóstico
precoz y sean tratados por un equipo multidisciplinar, especialmente durante la
etapa escolar.
Casos
especiales como estos son los que ha dado a conocer Sacks a lo largo de su vida
como divulgador científico. En el tiempo que le queda “quiere profundizar en
amistades, viajar y también escribir”… y
añade- “he sido un ser sensible, un animal pensante en este hermoso planeta, y
eso por sí sólo ha sido un enorme privilegio y una aventura”. ¡Para quitarse el
sombrero, Maestro!